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2014甘肃医疗卫生招聘考试:法乐氏四联症复习技巧

2014-05-16 16:07:11| 来源:

法乐氏四联症在紫绀型先心病中比较常见(占70-75%),为复合性先天性畸形,包括肺动脉口狭窄,室间隔缺损,主动脉骑跨于缺损的心室间隔上或右位和右心室肥厚四种畸形。男女性发病率类似。

临床表现:

一、症状

大多数于出生后6个月内出现紫绀,严重者生后不久即出现。轻者在1岁左右时由于肺动脉瓣口狭窄加重,和动脉导管闭合而渐出现紫绀,活动后气喘,乏力,喜蹲踞位,后者可使体循环阻力增加,而减少右至左分流和回心血量,使症状稍缓解,紫绀严重者,可由于缺氧较重引起发作性昏厥癫痫样抽搐,意识障碍,甚至死亡,其原因可能由于内源性儿茶酚胺水平一时性增高,右心室漏斗部肌肉痉挛,肺动脉血流进一步减少,使右到左分流突然增加所致。

少数病例可有鼻衄,咯血,栓塞及脑出血。

365bet10bet下载二、体征

紫绀及杵状指(趾)为本病常见体征。发育较差,心前区隆起,大部分病例在胸骨左缘第Ⅲ-Ⅳ肋间有2-3级收缩期杂音,杂音为肺动脉口狭窄所致,杂音比较响部位高低与肺动脉口狭窄类型有关,杂音的响度和狭窄程度呈反比,狭窄愈重则右心室血流分流至骑跨的主动脉增多,进入肺动脉血流越少之故。肺动脉瓣第二音减弱或消失。

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